ارزیابی بالینی خونریزی
برای ارزیابی خونریزی اخذ شرح حال دقیق، معاینهٔ جسمانی و بررسی آزمایشگاهی ضروری است. در تهیه شرح حال باید توصیف خونریزی (اپیستاکسی، منوراژی، تشکیل هماتوم)، شرایط بروز خونریزی (همراه با ضربه، جراحی یا اعمال دندانپزشکی)، و لزوم تجویز فراورده‌های خون (و نوع فرآورده مورد نیاز) برای بند آوردن خونریزی ذکر شود. باید مشخص شود که آیا از نظر زمانی همراه با خونریزی، دارویی نظیر آسپیرین مصرف شده است و آیا بیماری طبی هم‌زمانی نظیر عفونت یا بیماری کبدی وجود دارد یا خیر. نکته آخر این که، تعیین وجود سابقه خانوادگی خونریزی اهمیت اساسی دارد؛ هنگامی که در یک پسر بچه احتمال هموفیلی وجود دارد ممکن است لازم شود پزشک در مورد چندین نسل بستگان درجه دوم نظیر دایی‌ها سؤال کند.
معاینه جسمانی ممکن است سرنخ‌هایی را در مورد منشأ خونریزی فراهم کند و به افتراق بین خونریزی از رگ کوچک نظیر خونریزی پتشی (سر سنجاقی) و خونریزی از رگ‌های بزرگ که اغلب هماتوم و پورپورا ایجاد می‌کنند (کبودی‌های بزرگ) کمک کند. خونریزی از رگ‌های کوچک در پوست، غشاهای مخاطی یا دستگاه گوارش بیشتر در بیماران دچار ترومبوسیتوپنی، نقائص کیفی پلاکت‌ها، ناهنجاری‌های عروقی و بیماری فون ویلبراند (vWD) دیده می‌شود. در زنان ممکن است منوراژی تنها علامت باشد و هرگز نباید تنها به عنوان یک مشکل زنانگی در نظر گرفته شود. خونریزی از رگ‌های بزرگ در اعضای توپر، مفاصل یا عضلات اغلب ناشی از کمبود فاکتورها نظیر هموفیلی A یا B می‌باشد. آزمایش‌های غربالگری غالباً در ارزیابی اولیه بیماران دچار خونریزی مفید هستند (جدول ۱-۵۳). این آزمون‌ها شامل موارد زیر هستند: ۱- شمارش سلول‌های خون (CBC) (به خصوصی شمار پلاکت‌ها) و بررسی اسمیر خون محیطی؛ ۲- زمان پروترومبین (PT) که نسبت به مسیر خارجی و کمبود فاکتورهای انعقادی وابسته به ویتامین K بسیار حساس است؛ و ۳- آزمون زمان ترومبوپلاستین نسبی (PTT) که کمبود فاکتورهای IX، VIII و XI را شناسایی می‌کند. اختلالات فاکتورهای X و V و II (پروترومبین) منجر به افزایش PT و PTT می‌شوند. در صورت طولانی بودن PT یا PTT باید پلاسمای بیمار با پلاسمای طبیعی مخلوط شود (مطالعه اختلاط mixing study) و بررسی زمان تشکیل (clotting time) لخته تکرار گردد. مطالعه اختلاط، امکان افتراق بین کمبود فاکتورها را از کمبود مهارکننده موجود در گردش خون میسر می‌سازد؛ در کمبود فاکتور، PT یا PTT به محدودهٔ طبیعی باز می‌گردد اما در کمبود مهارکنندهٔ موجود در گردش خون زمان تشکیل لخته خون، هم‌چنان طولانی باقی می‌ماند. آزمون دیگری که برای بیمار دچار خونریزی به راحتی قابل دسترسی است آزمون زمان ترومبین است که سطوح عملکردی فیبرینوژن را ارزیابی می‌کند.
به طور سنتی، عملکرد پلاکت‌ها را در بدن انسان با زمان سیلان (bleeding time) بررسی می‌کنند. در این روش تهاجمی، برشی روی پوست بیمار ایجاد می‌کنند و مدّت زمان لازم برای بند آمدن خون را اندازه‌گیری می‌کنند. زمان سیلان در نقایص کیفی پلاکت‌ها و اختلالات نادر بافت همبند طولانی می‌شود. انجام این تست وابسته به مهارت آزمایشگر است، و اجرای آن برای شیرخواران و نوزادان دشوار است. به همین دلیل کاربرد آن محدود است. امروزه چندین وسیله تجارتی برای ارزیابی عملکرد پلاکت‌ها در آزمایشگاه وجود دارند. یکی از این وسایل که زمان سیلان در آزمایشگاه را می‌سنجد، آنالیز عملکرد پلاکتی-۱۰۰ (100-PFA) است؛ در این وسیله، خون کامل آغشته به سیترات که لخته نمی‌شود، از منفذ کوچکی وارد محفظه‌ای آغشته به مواد فعال کننده پلاکت مثل کلاژن، آدنوزین دی فسفات (ADP) و اپی‌نفرین می‌شود. به تدریج که پلاکت‌ها فعال شد، و می‌چسبند، منفذ مسدود می‌شود، سپس زمان لازم برای انسداد کامل منفذ توسط توپی پلاکتی را (زمان مسدودسازی closure time) اندازه می‌گیرند. زمان مسدودسازی در نقایص کیفی پلاکتی، مثل مصرف آسپیرین بیماری فون ویلبراند، طولانی می‌شود. هر چند ترومبوسیتوپنی (PLt/mol ۲۰۰, ۰۰۰) استفاده از زمان مسدودسازی را نیز همانند زمان خونریزی درون بدون، دشوار می‌کند، این آزمون‌ها به تدریج جای زمان خونریزی را می‌گیرند.
| جدول 1-53. آزمون‌های غربالگری هموستاز | ||
| آزمون آزمایشگاهی | جنبه‌ای از هموستاز که سنجیده می‌شود | علل ناهنجاری |
| شمارش سلول‌های خون و گسترش خون محیطی | تعداد و شکل پلاکت‌ها | ترومبوسیتوپنی؛ ترومبوسیتوز؛ سندرم پلاکت غول آسا (ژانت) و سندرم پلاکت خاکستری |
| زمان پروترومپین | فاکتور VII و مسیرهای مربوط به آن | کمبود ویتامین K و وارفارین؛ بیماری کیدی؛ DIC: کمبود فاکتور (II، V، VII, X)، مهارکننده فاکتور |
| زمان ترومبو پلاستین نسبی | فاکتور IX, XI و VIII و مسیرهای مربوطه | هپارین؛ DIC؛ ضدانعقاد لوپوس*، Vwd؛ کمبود فاکتور (II, X, V, VIII, IX, XI)، مهارکننده فاکتور |
| زمان ترومبین | فیبرینوژن | هپارین؛: DIC؛ هیپوفیبرینوژنمی؛ دیس فیبرینوژنمی |
| آنالیز عملکرد پلاکت | عملکرد پلاکت و Vwf | آسپیرین؛ vWD؛ بیماری حوضچه ذخیره‌ای |
| بررسی اختلاط | وجود یک مهار کننده | غیرطبیعی بودن زمان تشکیل لخته که با یک کمبود اصلاح می‌شود اما با یک مهارکننده اصلاح نمی‌شود. |
| *ضدانعقاد لوپوس با خونریزی همراه نیست. vWF= فاکتور فون وایلیراند. vWD = بیماری فون ویلبراند؛ DIC= انعقاد منتشار داخلی عروقی | ||
روش آزمایشگاهی دیگر برای ارزیابی PTT طولانی به ویژه در بیمارستان، آزمون PTT با یک مادهٔ افزودنی (پلی‌ترن، پروتامین یا هپاریناز) است؛ تا چنانچه احتمال آلودگی نمونه با هپارین باشد (به دلیل کشیدن نمونه از طریق کاتتر مستقر شده وریدی)، آن را خنثی کند. در بیمارانی که لوپوس آنتی‌کواگولانت دارند (اغلب در زمینه ترومبوز) باز هم PTT طولانی بوده و با آزمایش مختلط‌سازی، اصلاح نمی‌شود. در این موارد، اگر بتوان با افزودن فسفولیپید که به آنتی‌بادی‌های ضد فسفولیپید متصل می‌شود، PTT را اصلاح کرد، تشخیص لوپوس آنتی‌کواگولانت مسجل می‌شود. (به سندرم آنتی فسفولیپید در فصل ۵۴ مراجعه کنید).
برای شناسایی سریع علل احتمالی خونریزی (شکل 1-53) باید طبقات بیماری‌های عمده زیر مد نظر قرار گیرد: ۱-VWD، ترومبوسیتوپنی یا غیرطبیعی بودن کار پلاکت‌ها؛ ۲- پایین بودن سطح چندین فاکتور انعقادی بر اثر کمبود ویتامین K یا بیماری کبدی یا انعقاد منتشر (داخلی عروقی (DIC)؛ ۳- کمبود یک فاکتور واحد به صورت ارثی یا اکتسابی؛ و بسیار نادرتر ۴- مهارکننده‌های فاکتورهای انعقادی نظیر ضد فاکتور VIII. ارزیابی آزمایشگاهی هنگامی که به این صورت انجام می‌گیرد، بسیار کارآمدتر خواهد بود.